Системна склеродермія: сучасний погляд на патогенез, клініку, діагностику та лікування

##plugins.themes.bootstrap3.article.sidebar##

PDF (Русский)
Опубліковано: лип 26, 2019
DOI: https://doi.org/10.30841/2307-5112.3.2019.178568
Ключові слова:
системний склероз, патогенез, класифікація, клінічні прояви, діагностика, лікування,

##plugins.themes.bootstrap3.article.main##

І. Ю. Головач
Клінічна лікарня «Феофанія» Державного управління справами, Україна
Є. Д. Єгудіна
ДЗ «Дніпропетровська медична академія МОЗ України», Україна

Анотація

Системний склероз або системна склеродермія (ССД) – іммуноопосередковане захворювання сполучної тканини, основні клінічні прояви якого пов’язані з фіброзом шкіри та внутрішніх органів і васкулопатією. ССД має високу захворюваність і смертність. Поліпшення розуміння патогенетичних побудов системного склерозу, впровадження нових класифікаційних критеріїв дозволило покращити менеджмент захворювання і прогноз. Крім того, з’явилися доказові бази ролі імуносупресивних препаратів для лікування фіброзу шкіри та легень. Запропоновано сучасні підходи до лікування деяких проявів цього захворювання, таких, як склеродермічний нирковий криз, легенева артеріальна гіпертензія, феномен Рейно, дигітальні виразки і гастроезофагеальний рефлюкс. Однак тягар нелетальних ускладнень, асоційованих з ССД, є значним і виявляється складним завданням для розпізнавання і менеджменту фахівцями. У статті розглянуті клінічні особливості ССД, описані практичні підходи до лікування даного захворювання. Літературний огляд представлений для сімейних лікарів з метою кращого виявлення клінічних ознак, що свідчать про початок захворювання. Рання діагностика ССД, контроль за лікуванням, розпізнавання загострень і летальних ускладнень лікарями першого етапу медичної допомоги можуть запобігти або відстрочити значну захворюваність і смертність пацієнтів з ССД.

##plugins.themes.bootstrap3.article.details##

Як цитувати
Головач, І. Ю., & Єгудіна, Є. Д. (2019). Системна склеродермія: сучасний погляд на патогенез, клініку, діагностику та лікування. Сімейна Медицина, (3), 7–16. https://doi.org/10.30841/2307-5112.3.2019.178568
Номер
№ 3 (2019)
Розділ
Дистанційне навчання
Авторське право (c) 2020 І. Ю. Головач, Є. Д. Єгудіна

Creative Commons License

Ця робота ліцензується відповідно до Creative Commons Attribution 4.0 International License.

Автори зберігають авторське право, а також надають журналу право першого опублікування оригінальних наукових статей на умовах ліцензії Creative Commons Attribution 4.0 International License, що дозволяє іншим розповсюджувати роботу з визнанням авторства твору та першої публікації в цьому журналі.

Біографії авторів

І. Ю. Головач, Клінічна лікарня «Феофанія» Державного управління справами

Головач Ірина Юріївна,

керівник центру ревматології

Є. Д. Єгудіна, ДЗ «Дніпропетровська медична академія МОЗ України»

Єгудіна Єлизавета Давидівна,

кафедра внутрішньої медицини 3

Посилання

Головач И.Ю., Чипко Т.М., Корбут Н.Н. Феномен Рейно и дигитальный язвы при системной склеродермии: вопросы патофизиология и менеджмента на современном этапе // Украинский ревматологический журнал. – 2017. – № 70 (4). – С. 15–23.

Головач И.Ю., Егудина Е.Д. Особенности поражения почек при системных заболеваниях соединительной ткани // Почки. – 2018. – Т. 7, № 4. – С. 275–290.

Головач І.Ю., Єгудіна Є.Д. Алгоритми лікування системної склеродермії за умов переважного ураження шкіри та суглобів, при синдромі Рейно та дигітальних виразках згідно з сучасними рекомендаціями // Боль. Суставы. Позвоночник. – 2018. – Т. 8, № 4. – С. 150–159.

Головач І.Ю., Єгудіна Є.Д. Склеродермічна ниркова криза: питання патогенезу, клініка та сучасні підходи до лікування // Почки. – 2018. – Т. 7, № 4. – С. 298–310.

Синяченко О.В., Егудина Е.Д., Микукстс В.Я., Ермолаева М.В. Ангиопатия при системной склеродермии // Український ревматологічний журнал. – 2017. – Т. 67, № 1. – С. 5–12.

Фадеенко Г.Д., Фролова-Романюк Э.Ю. Вторичные поражения желудка в практике врача-терапевта // Мистецтво лікування. – 2006. – № 8 (34). – С. 14–18.

Єгудіна Є.Д., Ханюков О.О., Головач И.Ю., Калашникова О.С. Легенева гіпертензія, асоційована із системними захворюваннями сполучної тканини: огляд літератури з акцентом на діагностичні аспекти /Артеріальна гіпертензія. – 2018. – Т. 6, № 62. – С. 30–42.

Alastal Y., Hammad T.A., Renno A., et al. Gastrointestinal manifestations associated with systemic sclerosis: results from the nationwide inpatient sample // Ann Gastroenterol. – 2017. – Vol. 30. – P. 498–503.

Asano Y., Jinnin M., Kawaguchi Y., et al. Diagnostic criteria, severity classification and guidelines of systemic sclerosis // J Dermatol. – 2018. – Vol. 45 (6). – P. 633–691.

Avouac J, Fransen J, Walker UA, et al. EUSTAR Group Preliminary criteria for the very early diagnosis of systemic sclerosis: results of a Delphi Consensus Study from EULAR Scleroderma Trials and Research Group // Ann Rheum Dis. – 2011. – Vol. 70 (3). – P. 476–481.

Avouac J, Huscher D, Furst DE, et al. EPOSS group Expert consensus for performing right heart catheterisation for suspected pulmonary arterial hypertension in systemic sclerosis: a Delphi consensus study with cluster analysis // Ann Rheum Dis. – 2013. – Vol. 20.

Avouac J, Walker UA, Hachulla E, et al. Joint and tendon involvement predict disease progression in systemic sclerosis: a EUSTAR prospective study // Ann Rheum Dis. – 2016. – Vol. 75 (1). – P. 103–9.

Denton C.P., Korn J.H. Digital ulceration and critical digital ischaemia in scleroderma // Scleroderma Care Res. – 2003. – Vol. 1. – P. 12–16.

Desbois A.C., Cacoub P. Systemic sclerosis: An update in 2016 // Autoimmun Rev. – 2016. – Vol. 15 (5). – P. 417–26.

Herrick A.L. Management of Raynaud’s phenomenon and digital ischemia. // Curr Rheumatol Rep. – 2013. – Vol. 15 (1). – P. 303.

Jimenez S.A. Endothelial to mesenchymal transition (EndoMT) in the pathogenesis of Systemic Sclerosis-associated pulmonary fibrosis and pulmonary arterial hypertension. Myth or reality? // Matrix biology: journal of the International Society for Matrix Biology. – 2016. – Vol. 1. – P. 51–55.

Kowal-Bielecka O., Landewe R., Avouac J., et al. EULAR recommendations for the treatment of systemic sclerosis: a report from the EULAR Scleroderma Trials and Research group (EUSTAR) // Ann Rheum Dis. – 2009. – Vol. 68. – P. 620–628.

Kumánovics G., Péntek M., Bae S., et al. Assessment of skin involvement in systemic sclerosis // Rheumatology (Oxford). – 2017. – Vol. 56 (5). – P. 53–66.

Kumar S., Singh J., Rattan S., et al. Review article: pathogenesis and clinical manifestations of gastrointestinal involvement in systemic sclerosis // Aliment Pharmacol Ther. – 2017. – Vol. 45. – P. 883–898.

Magno C.H., Matos N., Costa R., Takahashi F. Incidence and prevalence of systemic sclerosis in Campo Grande, State of Mato Grosso do Sul // Brazil rev bras reumatol. – 2017. –Vol. 57 (2). – P. 107–114.

Moore O.A., Goh N., Corte T. et al. Extent of disease on high-resolution computed tomography lung is a predictor of decline and mortality in systemic sclerosis-related interstitial lung disease // Rheumatology (Oxford). – 2013. – Vol. 52 (1). – P. 155–160.

Pattanaik D., Brown M., Postlethwaite B., Arnold E. Pathogenesis of Systemic Sclerosis // Postlethwaite Front Immunol. – 2015. – Vol. 6. – P. 72.

Ranque B., Bérezné A., Le-Guern V., et al. Myopathies related to systemic sclerosis: a case-control study of associated clinical and immunological features // Scand J Rheumatol. – 2010. – Vol. 39. – P. 498–505.

Shah A.A., Wigley F.M., Hummers L.K. Telangiectases in scleroderma: a potential clinical marker of pulmonary arterial hypertension // J Rheumatol. – 2010. – Vol. 37. – P. 98–104.

Sharif R., Mayes M.D., Nicassio P.M., et al. Determinants of work disability in patients with systemic sclerosis: a longitudinal study of the GENISOS cohort // Semin Arthritis Rheum. – 2011. – Vol. 41. – P. 38–47.

Schoenfeld S.R., Castelino F.V. Interstitial Lung Disease in Scleroderma // Rheum Dis Clin North Am. – 2015. – Vol. 41 (2). – P. 237–248.

Steen V.D., Medsger T.A. Changes in causes of death in systemic sclerosis, 1972–2002 // Ann Rheum Dis. – 2007. – Vol. 66. – P. 940–944.

Tyndall A.J., Bannert B., Vonk M., et al. Causes and risk factors for death in systemic sclerosis: a study from the EULAR Scleroderma Trials and Research (EUSTAR) database // Ann Rheum Dis. – 2010. – Vol. 69. – P. 1809–1815.

Valentini G., Cuomo G., Abignano G., et al. Early systemic sclerosis assessment of clinical and preclinical organ involvement in patients with different disease features // Rheumatology. – 2011. – Vol. 50. – P. 317–323.

Van den Hoogen F., Khanna D., Fransen J. et al. 2013 classification criteria for systemic sclerosis: an American College of Rheumatology. European League Against Rheumatism Collaborative Initiative // Ann Rheum Dis. – 2013. – Vol. 72 (11). – P. 1747–55.

Walker U.A., Tyndall A., Czirjak L., et al. Clinical risk assessment of organ manifestations in systemic sclerosis: a report from the EULAR Scleroderma Trials and Research group database // Ann Rheum Dis. – 2007. – Vol. 66. – P. 754–763.